スタージ・ウエーバー症候群とは、
顔の三叉神経の領域にできる血管腫と片麻痺、片側のけいれん発作、牛眼あるいは緑内障を主症状とする症候群です。
まれな病気です。
人の体の組織が生まれる過程では、神経と皮膚は同じころにできます。
そのため、神経の病気がある患者さんには、赤いあざの血管腫や、褐色のカフェオレ斑、白色の白斑などの皮膚の病気がある人が少なくありません。 そのような病気を総称して「神経・皮膚症候群」と呼んでいます。
スタージ・ウェーバー症候群は代表的な神経・皮膚症候群で、顔の半分に赤あざが認められます。
顔面のあざ（血管腫）は三叉神経の第１枝領域（前頭～額、上眼瞼部(じょうがんけんぶ)にできる場合と第２枝領域（頬部(きゅうぶ)を中心）にできる場合が考えられますが、緑内障などの目の症状、けいれんや麻痺、知的障害などの神経症状を起す場合もあります。 神経症状を伴うものは第１枝領域のあざ（血管腫）に限られるとの報告もあります。
多くのお子さんは、赤あざと同じ側の大脳皮質に脳軟膜血管腫があり、脳内の血液循環が妨げられて、反対側の片まひやけいれん発作が起こります。
知能発達障害と、けいれんの持続時間とが相関することから、早期にけいれんをコントロールすることが重要です。
内科的治療では、けいれんの治療としての抗けいれん剤、静脈血栓の予防のための低用量アスピリンなどを使用します。 けいれんのコントロールができにくいお子さんの治療は、乳児期に、脳外科治療を行うと、その後の神経発達の予後が良いといわれています。
片まひにはリハビリテーションを行い、顔面の血管腫に対しては、レーザー治療など複数の方法があります。
目にも緑内障などの病気が出ることがあり、眼科による定期検診と治療が必要です。
片まひや顔面の血管腫を持つお子さんには、心のケアも忘れてはなりません。
2006年9月10日 読売新聞 新島新一 順天堂大学練馬病院 小児科教授（東京・練馬区）を引用させていただきました。
追 記
また、少数の症例ですが、顔の両側に赤いあざの血管腫がある両側性の症状や、 顔にあざはなく、大脳皮質にのみ脳軟膜血管腫がある症状もあります。
まれな病気です。
人の体の組織が生まれる過程では、神経と皮膚は同じころにできます。
そのため、神経の病気がある患者さんには、赤いあざの血管腫や、褐色のカフェオレ斑、白色の白斑などの皮膚の病気がある人が少なくありません。 そのような病気を総称して「神経・皮膚症候群」と呼んでいます。
スタージ・ウェーバー症候群は代表的な神経・皮膚症候群で、顔の半分に赤あざが認められます。
顔面のあざ（血管腫）は三叉神経の第１枝領域（前頭～額、上眼瞼部(じょうがんけんぶ)にできる場合と第２枝領域（頬部(きゅうぶ)を中心）にできる場合が考えられますが、緑内障などの目の症状、けいれんや麻痺、知的障害などの神経症状を起す場合もあります。 神経症状を伴うものは第１枝領域のあざ（血管腫）に限られるとの報告もあります。
多くのお子さんは、赤あざと同じ側の大脳皮質に脳軟膜血管腫があり、脳内の血液循環が妨げられて、反対側の片まひやけいれん発作が起こります。
知能発達障害と、けいれんの持続時間とが相関することから、早期にけいれんをコントロールすることが重要です。
内科的治療では、けいれんの治療としての抗けいれん剤、静脈血栓の予防のための低用量アスピリンなどを使用します。 けいれんのコントロールができにくいお子さんの治療は、乳児期に、脳外科治療を行うと、その後の神経発達の予後が良いといわれています。
片まひにはリハビリテーションを行い、顔面の血管腫に対しては、レーザー治療など複数の方法があります。
目にも緑内障などの病気が出ることがあり、眼科による定期検診と治療が必要です。
片まひや顔面の血管腫を持つお子さんには、心のケアも忘れてはなりません。
2006年9月10日 読売新聞 新島新一 順天堂大学練馬病院 小児科教授（東京・練馬区）を引用させていただきました。
追 記
また、少数の症例ですが、顔の両側に赤いあざの血管腫がある両側性の症状や、 顔にあざはなく、大脳皮質にのみ脳軟膜血管腫がある症状もあります。
